梅尼埃病的诊断和检查方法

梅尼埃病的诊断

梅尼埃病（Ménière′s disease）是以内淋巴积水为主要病理学特征的特发性内耳病，其具体病因不明。1938年，日本的Yamakawa和英格兰的Hallpike和Cairns在人类颞骨研究中首次发现了内淋巴积水的存在，其机制即潜在病因尚不清楚。

2015年，国际Barany协会联合多国协会对梅尼埃病的诊断进行修订，将梅尼埃病分为确定梅尼埃病和可能梅尼埃病两大类。

该版本取消了确定梅尼埃病的诊断，即颞骨病理解剖发现有内耳积水的存在，而改为目前的临床确定诊断，具体内容如下。

临床确定诊断梅尼埃病：

①前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕，每次发作持续20 min~12 h；

②听力检测：患耳在眩晕发作之前、发作期间或发作之后至少记录到1次中低频感音神经性听力下降；

③患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力下降、耳鸣和耳闷胀感；

④排除其他前庭疾病。

可能诊断梅尼埃病：

①前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕或头昏，每次发作持续20 min~24 h；

②患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力下降、耳鸣和耳闷胀感；

③排除其他前庭疾病。

该版诊断标准是多国协会联合制定的，是在各国专家意见基础上的集大成者，后四版共识/声明/指南的制定都是对该版指南的延续/修订。

2017版中国指南、2018版国际共识、欧洲声明和2020版美国指南均延续2015年Barany协会版指南意见。

2017版中国指南根据听力学特点将梅尼埃病分为四期，2018版共识/声明仅对梅尼埃病进行简单的陈述，而美国版指南还利用循证医学证据提出了支持意见，并建议在对患者进行梅尼埃病评价时应确定其是否满足前庭性偏头痛的诊断标准，对梅尼埃病和前庭性偏头痛进行鉴别诊断，并提出共病现象的存在。

2020年日本版指南对于梅尼埃病提出了新的诊断分型和分类。

在分型上，将梅尼埃病分为典型梅尼埃病和非典型梅尼埃病。

非典型梅尼埃病包括耳蜗型梅尼埃病（仅有耳蜗症状反复发作，不伴眩晕发作）和前庭型梅尼埃病（仅有前庭症状反复发作，发作不伴有波动的耳蜗症状），其中耳蜗型和前庭型梅尼埃病的分型沿用了美国1972年指南的概念。

具体每个标准由两部分组成。

A.临床症状：

①反复发作性眩晕，持续10分钟至数小时；

②伴有波动性听力下降、耳鸣或耳闷胀感；

③排除第八颅神经外的其他神经系统症状。

B.辅助检查：

①听力检测确诊为感觉神经性听力损失，并呈现波动性，与眩晕发作有关，尤其是在早期阶段；

②周围性前庭功能障碍，如水平或水平/扭转性眼球震颤，和/或姿势不平衡等；

③除第八颅神经外，无其他神经系统功能障碍；

④排除其他引起听力损失和眩晕的疾病；

⑤钆造影增强MRI确定患耳存在内淋巴积水。

日本版诊断分类除了以上两者，还增加了确定梅尼埃病，具体如下。

①确定梅尼埃病：满足标准A和标准B中的所有要点；

②临床诊断梅尼埃病：满足标准A中的所有条件和标准B中的1~4条（除外影像学诊断）；

③可能梅尼埃病：满足标准A中的所有要点。我们将目前主流的Barany协会版指南诊断标准和日本版指南诊断标准进行了详细比较，见表2。

梅尼埃病的检查

2015版Barany指南和2018版国际共识没有详细介绍梅尼埃病的辅助检查。

2017版中国指南和2018版欧洲声明中简单介绍了梅尼埃病的检查，具体包括听力检查、前庭平衡功能检查和影像学检查三大部分，中国指南还提出了耳鸣检查和病因学检查，但以上版本只是简单陈述以上检查的优缺点，并没有明确提出推荐或反对。

2020版美国指南强烈建议临床医生对所有怀疑患有梅尼埃病的患者进行听力学检测（包括纯音测听和言语识别阈值），强调听力测试数据的重要性。这也是2020版美国指南中唯一一条强烈推荐的项目。

2020版美国指南提出对于可能患有梅尼埃病且经听力测试证实为不对称感音神经性听力损失的患者，建议行内听道和后颅窝的MRI检查，从而排除内耳或蜗后病变，同时认为钆造影增强MRI仍处于研究阶段，结果缺乏特异性，尚不能作为梅尼埃病的诊断标准。

2020版美国指南不推荐临床医生对患者常规进行前庭功能检查或耳蜗电图检查来确定梅尼埃病的诊断。

2020版日本指南将梅尼埃病的检查分为：①听力检查；

②前庭功能检查；

③评估内淋巴积水的检查（耳蜗电图，甘油试验，利尿剂试验和颈肌前庭诱发肌源性电位等）；

④内淋巴积水的MRI检查。

在日本指南中，强调了内淋巴积水MRI检查的重要性，其中确定梅尼埃病和临床确定梅尼埃病的区别就是利用钆造影增强MRI明确患耳是否存在内淋巴积水。